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小蝴蝶生病了

来源:365bet官网888日期:2019-09-21 09:32 浏览:
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遗传性大疱性表皮松解症是一种皮肤病。
大疱性表皮松解症(EB)是一组主要由皮肤结构中的蛋白质缺陷引起的疾病,患有这种疾病的人更容易受到皮肤,轻度碰撞,摩擦和水泡的影响。。继发性并且容易引起严重的并发症,例如食道粘膜狭窄,手指和手指挛缩以及导致眼睛失明的角膜瘢痕。
由不同基因突变引起的EB的临床症状是不同的。患有更严重EB的患者由于大量皮肤损失而迅速瘫痪。然而,轻度患者仅在经常擦过的部位(例如手和脚)上有水泡。
在正常皮肤中,KLHL24遍在蛋白切割酶经历自身泛素化和降解,因此蛋白质保持在低水平。
EB患者皮肤中KLHL24蛋白的前28个氨基酸的丢失导致泛素化和降解的抑制,蛋白质水平的显着增加以及泛素化和角蛋白的过度降解。因此,14(KRT14),表皮的基底细胞变得脆弱并且易于脱落。
人体皮肤不仅仅是细胞的积累,而是一系列结构蛋白,如铁,可以构建建筑物并将细胞连接到细胞,细胞连接到真皮基质。
过去发现的大多数EB患者的结构蛋白基因发生突变,皮肤细胞通常不能产生足够的结构蛋白或具有功能缺陷的结构蛋白。皮肤细胞通过机械外力分离。